C.T. era una donna di 83 anni con arterite temporale. Le era stata diagnosticata quattro anni prima. I molteplici tentativi di riduzione della dose del prednisone non hanno avuto successo.
Non è originale affermare che i medici imparano dai loro pazienti. La prassi intenzionalmente consiste nell’imparare dalle attività quotidiane, spesso banali, della medicina. Leggiamo di malattie e dei relativi test diagnostici e trattamenti. Registriamo come le persone rispondono alle terapie e ai nostri pareri. Ascoltiamo il modo in cui sono toccate dalle malattie, il modo in cui tollerano i farmaci, il modo in cui descrivono i sintomi e ciò che hanno imparato su una malattia nella loro esperienza decennale. Sebbene abbia imparato innumerevoli cose dai miei pazienti, alcune lezioni sono state così potenti, così rappresentative, da associarle per sempre a un individuo.
Ho conosciuto C.T. all’inizio della mia carriera. Ero orgoglioso di aver diagnosticato l’arterite temporale dopo che i suoi sintomi avevano lasciato perplessi i medici in un pronto soccorso, in un reparto di medicina e in una clinica reumatologica. Da lei ho imparato due cose: una sulla diagnosi, l’altra sulla gestione della cura.
Il numero di cose che ho imparato dai e dalle pazienti potrebbe riempire un libro.
L’arterite temporale, detta anche arterite a cellule giganti, causa l’infiammazione delle arterie, in particolare dei rami delle carotidi interne ed esterne. Di solito si presenta con mal di testa e sintomi aspecifici come affaticamento e febbre. Può causare il singolare sintomo della claudicazione della mandibola. (Ho sentito una paziente dire che durante le colazioni doveva smettere di masticare i cereali tre volte per far riposare la mandibola). La complicanza più temuta dell’arterite temporale è la cecità, dovuta all’effetto sulle arterie oftalmiche. I risultati clinici e gli esami del sangue possono far sospettare la diagnosi, ma l’unico esame veramente attendibile è la biopsia dell’arteria temporale: una procedura poco invasiva, ma pur sempre invasiva.
Alla fine della giornata in cui incontrai C.T, ero abbastanza convinto della diagnosi. L’anamnesi era classica, gli esami non suggerivano altre ipotesi e la velocità di sedimentazione (indicativa ma non specifica per la diagnosi) era anormale. Ho iniziato il prednisone pur senza diagnosi certa e ho chiamato un chirurgo vascolare per organizzare una biopsia dell’arteria temporale. Il giorno dopo parlai del caso a un collega che mi chiese: “Perché hai bisogno della biopsia? Sembra che abbiate già fatto la diagnosi”.
Ero un po’ imbarazzato. Il ragionamento diagnostico dovrebbe essere la mia specialità. Secondo me la “probabilità pre-test” di arterite temporale in questa paziente era circa dell’85 per cento. Dato che la sensibilità e la specificità di una biopsia dell’arteria temporale sono quotate all’85 per cento e al 100 per cento, una biopsia positiva avrebbe confermato la malattia ma, anche con un test negativo, il paziente avrebbe avuto più probabilità che no di avere l’arterite temporale. Non ricordo i dettagli del motivo per cui ho eseguito il test, ma l’ho fatto ed era positivo. La paziente ha risposto al trattamento con il prednisone ed era molto soddisfatta alla visita di controllo di tre settimane dopo. Cosa ho imparato da lei?
1. Gli esami diagnostici non forniscono solo una diagnosi. Negli anni successivi alla diagnosi, C.T. ha sviluppato una serie impressionante di complicazioni dovute al prednisone: ipertensione, diabete, una frattura da compressione spinale. Ricordo persino che a un appuntamento disse: “Non ho mai avuto l’acne da adolescente e ora eccomi qui, a 80 anni, con l’acne!”. L’assoluta certezza diagnostica fornita dalla biopsia positiva ha superato la mia tentazione di mettere in discussione retrospettivamente la diagnosi e di abbandonare la terapia sulla base degli effetti avversi.
2. Sono i pazienti a dover assumere i farmaci, e dovrebbero essere loro a soppesarne rischi e benefici. Una volta che C.T. era in remissione, ho iniziato a sospendere il prednisone. Ogni volta che passavamo da un dosaggio di 60 mg al giorno a uno di 15 mg al giorno, il mal di testa tornava e gli esami di laboratorio confermavano la riacutizzazione. Non tollerava nessuno dei trattamenti alternativi. Al quarto tentativo di ridurre la dose, mi disse: “Dottor Cifu, non può lasciarmi prendere 20 mg al giorno? Ho 84 anni; mi sento bene con questa terapia; sono troppo vecchia per preoccuparmi degli effetti collaterali che potrebbero colpirmi tra cinque o dieci anni. Per favore, lasciamo la dose com’è e preoccupiamoci di altre cose. A proposito, come sta suo figlio?”.
Noi modifichiamo gli obiettivi terapeutici da raggiungere per le persone affette da ipertensione e diabete in base all’età e alla prognosi, ma C.T. mi ha ricordato che ogni decisione terapeutica, che sia un sì o un no, questo o quello, tanto o poco, dovrebbe essere negoziabile.
M.M. era una donna di 63 anni ricoverata in ospedale per partecipare a uno studio clinico di fase 1. Le era stato diagnosticato un tumore al seno verso la fine dei 40 anni e ora aveva una malattia con molte metastasi. Tutte le terapie standard avevano fallito.
Quando ho ricoverato M.M., ero uno stagista in formazione presso un ospedale oncologico affiliato al mio ospedale di riferimento. Il mio specializzando mi spiegò che probabilmente non sarebbe sopravvissuta al ricovero e che non c’era praticamente nessuna possibilità che sopravvivesse nei sei mesi successivi.
M.M. aveva anche una malattia coronarica.
Come parte della sua terapia al momento dell’accettazione, le avevo prescritto una “dieta per cardiopatici a basso contenuto di sale”.
Mi fece chiamare dall’infermiera al suo capezzale. Si rivolse a me come si potrebbe fare con un bambino di 7 anni: “Mi hanno detto che mi avete messo a dieta per il cuore. Questo può solo significare che lei è un ottimista o un idiota. Capisce che sto morendo? Pensa davvero che una dieta così mi farà vivere più a lungo? Mi renderà solo infelice”.
3. Agli adulti ben informati dovrebbe essere permesso di fare ciò che a noi medici sembrano decisioni sbagliate.
Ho quindi tratto la lezione impartita da M.M. La sua decisione di preferire del cattivo cibo da ospedale a del terribile cibo da ospedale non è stata una cattiva decisione. L’unica decisione sbagliata è stata la mia nel prescriverle una dieta per il cuore. La strigliata che ho ricevuto mi ha fatto capire che noi medici ci prendiamo troppo spazio nel processo decisionale. Forse lo facciamo perché pensiamo di saperne di più, o perché riteniamo che il problema in questione non sia importante, o perché non pensiamo che il paziente dovrebbe essere coinvolto.
Io mi occupo di adulti. Il mio compito è fornire informazioni e suggerire approcci diagnostici o terapie. Di solito, il percorso che suggerisco è compatibile con il paziente, a volte con una piccola messa a punto. Quando un paziente vuole prendere una decisione che ritengo sbagliata, il mio ruolo è quello di spiegare perché penso che la sua sia una decisione sbagliata. Una volta che mi sono assicurato che il o la paziente abbia compreso la decisione, mi sento a mio agio nel dire alle persone: “Penso che lei stia prendendo una decisione sbagliata, ma è assolutamente una decisione che spetta a lei. Sarò felice di discuterne ulteriormente in qualsiasi momento del futuro”.
Ciò che M.M. mi ha insegnato si estende a questioni che spesso causano angoscia nei reparti di degenza. Sono arrivato ad accettare che le persone escano a fumare mentre sono in ospedale, che tornino a casa tra un’infusione di antibiotici e l’altra per dare da mangiare al gatto, e persino che bevano il solito bicchiere di vino a cena durante un lungo ricovero (anche se di recente ho avuto dei problemi per questo).
M.H. era una donna di 33 anni che presentava quella che spesso definiamo “malattia complessa”.
Non specificherò la sua malattia, ma c’è un lungo elenco di ciò che potrebbe essere: fibromialgia, long covid, encefalomielite mialgica/sindrome da fatica cronica, sindrome di Ehlers Danlos di ipermobilità articolare. Si tratta di patologie che peggiorano la qualità di vita del paziente, talvolta fino alla disabilità. Sebbene siano tutte malattie molto diverse tra loro, hanno in comune la mancanza di test diagnostici specifici, molti sintomi sono soggettivi e la fisiopatologia è poco compresa. Inoltre, non disponiamo di una terapia efficace per nessuna di queste patologie.
M.H. è importante soprattutto perché per 25 anni è stata mia paziente (e insegnante). Il nostro rapporto mi ha mostrato tutti i modi in cui noi medici possiamo fare un pessimo lavoro nel curare le persone con malattie complesse.
4. Ci sono due modi in cui l’assistenza ai pazienti con malattie complesse va male e uno in cui va bene.
È colpa del medico. Prendersi cura di pazienti con malattie complesse è un’attività per la quale siamo scarsamente formati e per la quale in genere non disponiamo di terapie efficaci. La gestione richiede tempo, impegno e personalizzazione. Per tutti questi motivi, i medici spesso “si arrendono” ammettendo, verbalmente o attraverso il linguaggio del corpo, di non avere più nulla da offrire in termini di diagnosi o trattamento [1]. Poiché la nostra scienza non conosce in modo adeguato la fisiopatologia della malattia, il medico suggerirà che per la maggior parte i sintomi non sono “sintomi fisici”.
È colpa del paziente. A volte la dottoressa fa un buon lavoro. Mantiene una mente aperta, valutando sintomi nuovi o atipici, ricordando sempre il dettame di Hickam oltre al rasoio di Occam. Riconosce che non esiste una pallottola terapeutica magica, ma è disposta a sperimentare diverse terapie e ad accettare le soluzioni individuate dal paziente. Ammette che ci sono molte cose che non capisce, ma è disposta a lavorare con il paziente per tutto il tempo che questi desidera. Una cura di successo, tuttavia, richiede la collaborazione del paziente. A volte il paziente non è disposto ad accettare la realtà della situazione ed è insoddisfatto, persino arrabbiato, con la dottoressa per la sua incapacità di offrire una soluzione. Chiede continuamente altri esami, non è in grado o non è disposto ad accettare che sia la malattia complessa a spiegare i sintomi e si concentra sull’incertezza diagnostica piuttosto che sulla sfida terapeutica.
Poi ci sono le volte in cui la relazione va al meglio. Il medico riconosce le carenze della medicina ed è onesto al riguardo. Dice: “Abbiamo fatto una valutazione approfondita e sono abbastanza sicuro che la diagnosi di ‘malattia complessa’ sia corretta. Tuttavia, poiché non disponiamo di un gold standard, manterrò una mente aperta e rivedrò la diagnosi se le cose cambieranno. Anche se non posso essere completamente sicuro della causa dei suoi sintomi, so che sono reali. Credo che dovremmo concentrarci sulla riduzione dei sintomi. Lavorerò insieme per controllare al meglio i sintomi e sono aperto alle sue informazioni, alla sua saggezza e alla sua ricerca”. Il/la paziente comprende che questo è lo stato della nostra conoscenza e della nostra cura, è in grado di accettare l’incertezza che la convivenza con una malattia così comporta e lavora in modo collaborativo con un medico disponibile.
Penso alle lezioni che mi hanno dato quando vedo questi pazienti e penso ai pazienti quando metto in pratica ciò che ho imparato da loro.
Il numero di cose che ho imparato dai e dalle pazienti potrebbe riempire un libro. Questi quattro insegnamenti sono quelli che associo direttamente a quattro pazienti in particolare. Penso alle lezioni che mi hanno dato quando vedo questi pazienti e penso ai pazienti quando metto in pratica ciò che ho imparato da loro.
Adam Cifu Medico internista University of Chicago medicine
NOTA
[1] I medici spesso mostrano il “bias del siero di rabarbaro” (ndr: il serum rhubarb bias è un’espressione scherzosa usata dagli specializzandi per dire che è stato fatto tutto). Non prendono in considerazione altre malattie o ulteriori valutazioni, pensando: “Tutti gli esami sono già stati fatti. Abbiamo anche ordinato il livello di rabarbaro nel siero”.
